Qu’est ce que le syndrome de Sharp?

Maladie auto immune décrite pour la première fois en 1972
Symptômes conjoints du lupus, de la sclérodermie et de la polymyosite

Le syndrome de Sharp (aussi appelé « connectivite mixte ») est une affection auto immune décrite pour la première fois en 1972 et caractérisée par la coexistence de trois maladies, soit le lupus érythémateux disséminé (lupus), la sclérodermie et la polymyosite. Les personnes atteintes du syndrome de Sharp présentent des symptômes de chacune de ces maladies. Dans de nombreux cas, les symptômes d’une des trois maladies, en particulier la sclérodermie ou le lupus, finissent par prédominer.

Quelle est la fréquence du syndrome de Sharp?

Le syndrome de Sharp est rare.
Il touche surtout les femmes.


Le syndrome de Sharp est relativement rare, et la grande majorité des personnes atteintes (80 %) sont des femmes. L’affection touche des personnes de tout âge.

Quels sont les signes précurseurs du syndrome de Sharp?

Ce syndrome peut se manifester par des symptômes très légers et est souvent mal diagnostiqué.
Les symptômes initiaux comprennent l’enflure des doigts, des douleurs aux articulations, le phénomène de Raynaud, une éruption cutanée violacée touchant le visage, de la fatigue, etc.
Des analyses sanguines peuvent être utiles pour confirmer le diagnostic de syndrome de Sharp.



La plupart des personnes atteintes du syndrome de Sharp présentent de légers signes de la maladie durant plusieurs années avant d’obtenir un diagnostic. Ces symptômes peuvent comprendre l’enflure des doigts, des douleurs aux articulations ou aux muscles, du reflux acide ou de la difficulté à avaler, le phénomène de Raynaud (pâleur ou engourdissement des doigts en réaction au froid ou à un stress émotif), de la faiblesse musculaire, de l’essoufflement à l’effort, une toux sèche, un malaise général et de la fatigue. Les symptômes du syndrome de Sharp varient grandement, et la manifestation de la maladie peut différer passablement d’une personne à une autre.

Il arrive souvent qu’une personne atteinte du syndrome de Sharp consulte plusieurs médecins avant d’obtenir la confirmation de son diagnostic. Bien que le diagnostic soit souvent fondé sur la coexistence de symptômes du lupus, de la sclérodermie et de la polymyosite, on doit procéder à une analyse sanguine visant à déceler la présence d’anticorps antinucléaires (ANA), une épreuve générale de dépistage des maladies auto immunes. Un taux anormalement élevé d’ANA est un indicateur du syndrome de Sharp. Des analyses sanguines plus approfondies permettront de détecter un anticorps plus spécifique, l’anticorps anti ribonucléoprotéique (anti RNP), lequel est présent chez la plupart des personnes atteintes du syndrome de Sharp.

Presque toutes les personnes atteintes du syndrome de Sharp présentent des douleurs articulaires. Cette maladie touche également les fibres musculaires, causant de la faiblesse et de la douleur, en particulier dans les muscles entourant l’épaule et la hanche.

Le syndrome de Sharp cause fréquemment l’enflure des mains et des doigts. On peut également observer une éruption violacée en forme de papillon sur les joues et sur la voûte du nez, des taches rouges sur les articulations des doigts, une décoloration violacée des paupières et un élargissement des vaisseaux sanguins visible à travers la peau (télangiectasie en étoile) sur le visage ou sur les mains.



Qu’est ce qui cause le syndrome de Sharp?

La cause du syndrome de Sharp est inconnue.


On ignore la cause exacte du syndrome de Sharp. Il pourrait exister une prédisposition génétique, et on sait que les affections auto immunes comme le syndrome de Sharp sont des maladies familiales. Il semble également que certaines hormones pourraient être à l’origine d’une augmentation du risque d’apparition de cette maladie.

Comment traite-t-on le syndrome de Sharp?

Le traitement est semblable à celui du lupus et d’autres maladies auto immunes.
Les cas légers peuvent être traités au moyen d’AINS.
Les cas graves peuvent nécessiter la prise d’immunosuppresseurs.
À mesure que la maladie évolue, le traitement peut devenir moins efficace.